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轩智力发育300问-第26章

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  高钠血症的表现:病儿极度口渴、乏力、高热、嗜睡、唤醒后烦躁不安、呼吸深、脉搏增快、口唇及皮肤干燥、眼窝凹陷、小婴儿囟门凹陷。重症病人出现狂躁、幻觉、意识模糊、言语杂乱、精神错乱、抽筋昏迷,甚至休克,有时可并发心力衰竭。由于脑细胞损伤严重,可致小儿智力障碍。
  由于高钠血症时脑细胞损伤严重,可致小儿智力障碍,故应根据不同病因采取不同措施预防。饥渴需水多,腹泻丢失水分多应注意补充水分,发热特别是高热应多喝水;婴儿生活环境不可过热,医院里早产儿保温箱温度不可太高,湿度不可太小;使用利尿剂时应注意补充水分;患重症肺炎、哮喘时呼吸增快,丢失水分增多,可适当给小儿多喝一点水。当小儿出现高热、频繁呕吐、腹泻及上述表现时应及时送到医院检查,如血钠过高应住院尽早开始治疗,防止长时间的高钠血症引起脑细胞的严重损害。
  进行性肌营养不良对小儿智力有影响吗?
  进行性肌营养不良是一组遗传性肌肉变性病,以进行性肌力减退和肌肉萎缩为主要特点。本病是由于X染色体基因突变所致,男孩患病机率为50%,女孩染色体有病变但大多不患病。
  本病多在3~5岁起发病。小儿运动发育迟缓,易跌倒,上楼梯困难,呈鸭步。下肢近端肌肉受累最重,仰卧后起立困难,必需先翻身俯卧,然后用手支撑地面,逐渐站立。晚期严重肌萎缩见于四肢近端和躯干,同时有脊柱前弯、关节伸展障碍。多数小儿有心脏病、心脏扩大、心律不齐。多在20岁以前死亡。25%的病儿有不同程度的智力低下,CT检查可见脑萎缩。
  本病治疗主要以对症治疗为主。由于致残的因素是肌肉无力,关节废用,伸展不利及心理抑郁,所以可以应用激素类药物及中药补益肝肾、强筋壮骨。同时要多活动,保持一定的肌力,防止关节运动障碍。家长要学会给患儿各关节按摩,并给一定的心理支持。
  由于本病对小儿的生长发育及智力发育影响大,另外患儿的兄弟有50%的患病危险,患儿的姐妹中50%有染色体基因异常。故有家族史的下一代如为男婴,出生前查胎盘血清如果肌酸激酶明显升高,应做人工流产。
  溶血尿毒综合征会影响小儿智力发育吗?
  溶血尿毒综合征是以微血管病性贫血、急性肾功能衰竭和血小板减少为主要特征的疾病。主要见于年幼儿童,发病者主要为小于2岁的小儿,也可见于学龄期儿童,男孩多于女孩,春、秋季发病率较高。
  本病确切病因不明,但与细菌或病毒感染、遗传因素、免疫因素等有关。
  本病患病初期病人有发热、乏力、食欲不振、呕吐、腹痛、腹泻等表现,大便可为血性。数日后病儿突然出现面色苍白,无力,烦躁不安或嗜睡。肝、脾肿大,贫血,小便呈葡萄酒色,少尿或无尿。有代谢性酸中毒时,出现呼吸加深加快。几乎所有的病儿有出血征象,大多为消化道出血,少数病儿并发颅内出血、眼底出血和皮肤紫斑。还可能出现神经系统症状,如易受刺激、嗜睡、震颤、抽搐、昏迷、肢体瘫痪,也可出现高血压、心律失常、心力衰竭等。慢性期以肾损害为主,重型者易发展为慢性肾功能衰竭。部分病儿有顽固性高血压,还可有神经系统后遗症,如智力减退、行为异常、癫痫发作和肢体瘫痪等。
  本病无特效治疗方法,重点是抢救急性肾功能衰竭和溶血性贫血。急性肾功能衰竭目前主张早期行透析疗法,一般无尿超过24小时即进行血液透析或腹膜透析。当血红蛋白低于50g/L 时应及时输血,宜输新鲜红细胞悬液,血小板明显减少者可输血小板,还要对症处理。
  由于本病重症患儿可留下智力减退、行为异常、癫痫发作和肢体瘫痪等神经系统后遗症,应注意预防。虽然该病中遗传因素、免疫因素难以预防,但要预防细菌和病毒感染。小儿不要接触患病的成人和小孩,尽量少到公共场所游玩,患上呼吸道感染或急性胃肠炎后要尽早治疗,避免引起溶血尿毒综合征。当小儿突然出现面色苍白、少尿、出血症状应送医院检查,确诊为溶血尿毒综合征者应积极抢救,避免发展成重症,减少后遗症的发生。
  新生儿窒息导致的智力障碍能防治吗?
  新生儿窒息是新生儿死亡的主要原因之一,新生儿窒息可致脑缺氧,导致存活小儿智力低下。从出生到2岁是中枢神经系统发育最迅速、可塑性最强的时期,早期训练有利于促进受伤大脑的功能代偿,可减少因窒息所致的智力低下。
  全国窒息新生儿早期干预协作组研究发现:经过早期训练的窒息新生儿无论在智力和运动发育方面均可赶上正常儿童,这说明早期训练对促进窒息儿智力发育,防治智力低下是有效的。
  早期训练主要在家里进行,现将窒息新生儿干预协作组的具体方案介绍如下:1岁以内以感知和动作训练为主。出生后开始给视、听刺激,在小儿醒后给看鲜艳色彩的玩具,听摇动玩具发出的响声,经常和小儿对视和说话。婴儿期在床上或卧室墙上挂些色彩鲜艳或可发出响声的玩具,并予以经常更换,引起小儿看和听的兴趣。给一些物品,发展小儿嘴、眼及手的探索能力,在喂养和护理时,应不断与小儿交谈,逗引小儿高兴并使其发声,可通过和孩子说话、唱歌促进小儿适应社会和交往能力。1~2岁以训练语言和协调动作为主,发展对语言的理解能力。通过说、做并行,模仿口型等训练小儿用简单语句表达自己的意愿和需要。通过双手配合活动,如动手游戏、绘画、翻书、生活操作等发展小儿动手能力。通过讲故事、游戏、舞蹈、体育活动延长他们“集中注意”的时间,激发其“好奇心”和自信心。
  婴儿闷热综合征会影响小儿智力吗?
  婴儿闷热综合征为一组小婴儿在寒冷季节,因捂闷或保暖过度所致,具有高热、大汗、脱水、抽搐及呼吸循环障碍的症候群。本病的病理变化均由于捂闷后的过高热、低氧血症和高碳酸血症引起。
  本病多在冬春寒冷季节发生,多见于4个月以内的小婴儿,由于家长害怕小儿受冻给小儿保暖过度所致。小儿先出现过高热,体温一般在40℃以上,最高可达42℃以上,还有大汗淋漓,衣服和被子湿透,有脱水表现(小儿眼窝下陷,囟门凹陷,口唇干燥,皮肤干燥),很快出现面色苍白、呼吸急促或呼吸不规则(快慢不一)或呼吸暂时停止,口唇、指甲青紫,精神极差,哭声低弱,反应迟钝,抽搐,严重者出现昏迷、呼吸衰竭。
  本病由于过高热,对细胞膜及细胞内结构具有直接破坏作用,体温高于41  5℃时线粒体氧化磷酸化作用发生障碍,导致细胞缺氧,如体温达42℃~43℃持续数分钟以上,细胞会产生不可逆的损伤,其范围可遍及全身细胞,尤以脑、肝、心等病变最为突出。由于脑缺氧、脑水肿可引起癫痫、四肢瘫痪、智能低下等严重后遗症。因此在寒冷的季节,家长虽然应给小儿保暖,但不能保暖过度,衣被不要盖得太厚太严,可用取暖器之类取暖设备提高居室温度。当发现小儿发热、出汗较多,应检查是否小儿衣被过多,适当减少或敞开,给小儿多喂水。如小儿仍发热不退,并出现面色苍白、口唇指甲发绀、哭声低弱、精神差,应尽早将小儿送医院治疗。
  巨细胞包涵体病对小儿智力有影响吗?
  巨细胞包涵体病是由于巨细胞病毒感染后,引起的全身多个器官损害并出现临床症状的疾病。若在出生时就有临床症状,则为宫内感染(先天感染),出生后数天或数周发病多为出生后感染。巨细胞病毒感染很广泛,是先天病毒感染的重要病原之一。巨细胞病毒感染可引起胎儿脑组织广泛损伤,是小儿智力低下的最主要原因。
  巨细胞病毒感染较广泛,大多数人一生中不同时期均可获得感染。居住拥挤、经济条件差、卫生条件差的人易感染。女性较同龄男性感染率高。晚期孕妇宫颈排出巨细胞病毒者达28% ,是先天性巨细胞病毒感染的重要原因。母乳排毒者约13%~27%,且排毒时间长,易引起后天感染。
  巨细胞病毒感染后,临床表现有多种类型。如为先天感染,出生后即有低体重,呼吸不规则,黄疸重,肝脏、脾脏肿大,抽搐,视力受损,肌肉瘫痪,智力低下等。如为后天感染,一般症状较轻,多表现为肝炎症状。
  因此,育龄妇女怀孕前应做体检,如果发现有巨细胞病毒感染应抗病毒治疗,使血中巨细胞病毒抗体转阴,子宫颈分泌物检查巨细胞病毒为阴性方可受孕。
  先天性酶缺乏所致的高铁血红蛋白血症会影响小儿智力吗?
  先天性酶缺乏所致的高铁血红蛋白血症是由于红细胞内二磷酸吡啶核苷酸黄递酶缺乏,致红细胞内高铁血红蛋白还原成正常血红蛋白的速度减慢,高铁血红蛋白的含量可高达50%以上。本症为常染色体隐性遗传。
  本病共有四型:Ⅰ型较少见,其酶缺乏只限于红细胞内,故只有青紫表现。Ⅱ型最常见,受累组织广泛,除有青紫外,在1岁以内出现神经系统症状,智力障碍、小头、生长缓慢、手足不自主地运动、斜视、肌张力增高。Ⅲ型酶缺陷在红细胞、血小板、淋巴细胞和粒细胞内,也只有青紫症状。Ⅳ型酶缺陷在红细胞中,表现为慢性青紫。
  本病青紫症状可于出生后即出现,也可晚至青春期才出现。青紫的程度可因季节和病儿的饮食而有所增减。除剧烈运动外一般无循环和呼吸系统障碍,仅有轻度代偿性红细胞增多。Ⅱ型有神经症状和智力落后,常早期死亡。
  本病病儿的治疗主要是针对青紫,可口服维生素C,还可静脉注射或口服美蓝,作用更快。
  由于本病红细胞带氧能力差,特别是Ⅱ型酶缺乏受累组织广泛,对中枢神经系统有损害,可引起智力障碍,所以我们要慎用磺胺、非那西丁这些药物,最好不要给患儿喝井水,不要吃变质的青菜和腌渍不久的青菜,以免加重高铁血红蛋白的形成,加重青紫,影响小儿呼吸循环,加重小儿神经系统症状,阻碍智力发育。
  法洛氏四联症会影响小儿智力发育吗?
  法洛氏四联症是最常见的青紫型先天性心脏病,约占1岁以后存活的青紫型先天性心脏病患者总数的70%。
  先天性心脏病是胚胎期心脏血管发育异常而造成的心脏畸形疾病,为小儿最常见的心脏病。患儿母亲多在怀孕3个月内有病毒感染,如有风疹、腮腺炎、流感等病史,或怀孕期接触过放射线或某些有毒的化学药品等。
  法洛氏四联症的表现有青紫,多在出生后3~4月发生,也有1岁左右动脉导管关闭后青紫逐渐明显,严重者出生后不久即出现青紫。青紫常见于口唇、手指、脚趾、鼻尖、耳部。由于缺氧患儿经常呼吸急促,在哭吵、吃奶和活动后,呼吸困难更加明显,青紫加重。多数婴儿在清晨喂奶时,突然出现阵发性呼吸困难,青紫逐渐加重,若持续时间长可导致小儿神志不清、抽搐,甚至死亡。年长儿80%有活动后下蹲现象,可缓解缺氧,减轻心脏负担。小儿易患肺炎和心力衰竭。由于长期缺氧,病儿生长发育一般较迟缓,智力发育亦稍落后于正常儿。
  医生检查可发现胸部左侧稍隆起,可听到心脏杂音,心脏B超和心导管检查可帮助确诊。
  本病治疗以外科手术为主。内科治疗主要是处理阵发性呼吸困难,可静脉注射心得安或皮下注射吗啡,也可用镇静剂,并及时纠正酸中毒,吸氧。长期口服心得安可减少阵发性呼吸困难的发作。用强心药控制心力衰竭。手术前后要使用抗生素防止心内膜炎的发生。
  法洛氏四联症对小儿危害大,全身缺氧明显,尤其是脑缺氧可影响小儿生长、智力发育,故要加以预防。怀孕妇女在怀孕前3个月内避免感染,避免接触病人,少到公共场所,不吸烟,不饮酒,避免接触放射线和某些有毒的化学物质。
  汞中毒对小儿智力有影响吗?
  小儿汞中毒大多由于误食所致。食0。1g汞即可致死。偶因误服含汞的消毒剂,误食拌有含汞农药的种子,食用污染水中的鱼、贝类或饮用被污染的水,均可发生中毒,孕妇进食污染水中的鱼、贝类或由其他原因患有汞中毒,所生下的小儿也可发生先天性汞中毒。哺乳期妇女汞中毒,通过哺乳可致小儿中毒。婴幼儿经常接触或食入含汞物质如室内油漆涂料、含汞驱虫剂等可引起慢性汞中毒。
  口服急性汞中毒的症状为咽喉发紧和疼痛、腹痛、恶心、呕吐、腹泻等,口内有金属味,病
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