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诊断学第七版教材-第100章

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③重链病:出现Ig重链(7、a和肛重链)。④轻链病:出现单克隆游离轻链。⑤半分子
病:系由一条重链和一条轻链组成的单克隆Ig片段。⑥恶性淋巴瘤:血液中可出现M蛋
白。⑦良性M蛋白血症:常指血清或尿中不明原因长期或一过性的出现单一免疫球蛋白,
长期观察又未发生骨髓瘤或巨球蛋白血症等恶性M蛋白血症的病人。
第二节血清补体检测
    补体(complement,C)是一组具有酶原活性的糖蛋白,它由传统途径的九种成分C1
(C1q、C1r、C1S)~C9,旁路途径的三种成分及其衍生物、B、D、P、H、I等因子组
成。补体参与机体的抗感染及免疫调节,也可介导病理性反应。补体成分或调控蛋白的遗
传缺陷可导致自身免疫性疾病、复发性感染和血管神经性水肿。补体系统功能下降及补体
成分的减少对某些疾病的诊断与疗效观察有极其重要的意义。
一、总补体溶血活性检测
    总补体溶血活性(total hemolytic complement activity,CH50)实验检测的是补体经
典途径的溶血活性,主要反映经典途径补体的综合水平。原理:补体最主要的活性是溶细
胞作用,溶血素(抗体)致敏的绵羊红细胞(抗原抗体复合物)可激活待测血清中的补体
C1,进而引起补体活化的连锁反应,从而导致致敏绵羊红细胞上形成多分子的聚合物,膜
表面的结构与功能受到影响,最终导致绵羊红细胞溶解。溶血程度与补体量呈正相关,一
般以50%溶血作为检测终点(CH50)。
    【参考值】试管法:50~100kU/L。
    【临床意义】主要反映补体经典途径(C1~C9)的综合水平。①CH50增高:见于急
性炎症、组织损伤和某些恶性肿瘤。②CH50减低:见于各种免疫复合物性疾病(如肾小
球肾炎)、自身免疫性疾病活动期(如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、强直性脊柱
炎)、感染性心内膜炎、病毒性肝炎、慢性肝病、肝硬化、重症营养不良和遗传性补体成
分缺乏症等。
二、补体C1 q检测
    补体clq(complement lq,Clq)是构成补体C1的重要组分。C1是由一个Clq分子、2
个Clr分子和2个Cls分子构成的钙离子依赖性复合物。目前Clq为常规检测项目。
    【参考值】ELISA法:0.18~0.19g/L;免疫比浊法:o.025~0.05g/L。
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    【临床意义】①C1q增高:见于骨髓炎、类风湿关节炎、痛风、过敏性紫癜等。
②Clq降低:见于sLE、混合型结缔组织疾病、重度营养不良、肾病综合征、肾小球肾炎、
重症联合免疫缺陷等。
三、补体C3检测
    补体c3(complement 3,C3)是一种由肝脏合成的pz一球蛋白,由a和p两条多肽链
组成。C3在补体系统各成分中含量最多,是经典途径和旁路途径的关键物质。它也是一
种急性时相反应蛋白。
    【参考值】  成人血清C3:O.8~1.5g/L。
    【临床意义】
    1.生理性变化胎儿出生后随着年龄的增长,其血清c3水平逐渐增加,到12岁左
右达成人水平。
    2.病理性变化
    (1)增高:常见于一些急性时相反应,如急性炎症、传染病早期、肿瘤、排异反应、
急性组织损伤。
    (2)减低:见于系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎活动期、大多数肾小球肾炎(如链
球菌感染后肾小球炎、狼疮性肾炎、基底膜增殖性肾小球肾炎)、慢性活动性肝炎、慢性
肝病、肝硬化、肝坏死、先天性补体缺乏(如遗传性C3缺乏症)等。它们或是由于消耗
或丢失过多或是由于合成能力降低造成。
四、补体C4检测
    补体C4(complement 4,C4)是一种多功能p,一球蛋白。在补体经典途径活化中,
C4被C1s水解为C4a、C4b,它们在补体活化、促进吞噬、防止免疫复合物沉着和中和病
毒等方面发挥作用。
    【参考值】  成人血清C4:O.20~O.60g/L。
    【临床意义】
    1.生理性变化胎儿出生后随着年龄的增长,其血清C4水平逐渐增加,到12岁左
右达成人水平。
    2.病理性变化
    (1)增高:见于各种传染病、急性炎症(如急性风湿热、结节性动脉周围炎、皮肌
炎、关节炎)和组织损伤等。
    (2)降低:见于自身免疫性肝炎、狼疮性肾炎、sLE、1型糖尿病、胰腺癌、多发性
硬化症、类风湿关节炎、IgA性肾病、遗传性IgA缺乏症。在SI。E,(:4的降低常早于其
他补体成分,且缓解时较其他成分回升迟。
五、补体旁路B因子检测
    补体旁路B因子(factor B,BF)是一种不耐热的p球蛋白,50℃30min即可失活。
它可被D因子裂解为Ba、Bb两个片段,Bb与c3b结合构成旁路途径的C3转化酶。B因
子是补体旁路活化途径中的一个重要成分,又称C3激活剂前体。
    【参考值】单向免疫扩散法O.10~O.40g/L。
    【临床意义】  同补体旁路途径溶血活性检测。增高见于某些自身免疫性疾病、肾病综
合征、慢性肾炎、恶性肿瘤;减低见于肝病、急性肾小球肾炎、自身免疫性溶血性贫血。
第三节细胞免疫检测
第八章临床常用免疫学检测
    人体的淋巴细胞分为T、B和NK等细胞群,它们又分别有若干亚群,各有其特异的
表面标志和功能。临床上各种免疫疾病均可出现不同群淋巴细胞数量和功能的变化,对它
们进行检测可用以判断细胞免疫功能。
一、T细胞亚群的检测
    T细胞由一群功能不同的异质性淋巴细胞组成,由于它在胸腺(thymus)内分化成熟
故称为T细胞。成熟T细胞由胸腺迁出,移居于外周淋巴器官淋巴结的副皮质区和脾白
髓小动脉的周围。具有不同功能的成熟的T细胞属小淋巴细胞,在形态学上不能区分,但
可依据其细胞膜表面分子的不同加以鉴定。
    在T细胞发育的不同阶段以及成熟T细胞在静止期和活动期,其细胞膜表面分子表
达的种类和数量均不相同。这些分子为抗原性不同的糖蛋白,它们与T细胞对抗原的识
别、细胞的活化、信息的传递、细胞的增殖和分化以及T细胞的功能相关。它们也与T
细胞在周围淋巴组织中的定位相关。由于这些分子在T细胞表面相当稳定,故可视为T
细胞的表面标志,可以用以分离、鉴定不同功能的T细胞。这些分子的单克隆抗体对临床
相关疾病的诊断和治疗也具有重要应用价值。
    (一)T细胞花结形成试验
    T细胞表面有特异性绵羊红细胞(E)受体和T细胞抗原识别受体(TCR),其中E
受体曾广泛被用作鉴定和计数T细胞的标志。T细胞表面的E受体,可与绵羊红细胞结
合形成花结样细胞,称为红细胞玫瑰花结形成试验或E玫瑰花结形成试验(erythrocytero—
sette formation test,ERFT)。显微镜下计数花结形成细胞占淋巴细胞的比例,以每个淋
巴细胞黏附3个或3个以上绵羊红细胞者为花结形成细胞。
    细胞花结形成试验因其操作简便易行,曾被广泛使用,但影响因素较多,操作稍有不
同,所得结果差异很大,因此逐渐被检测CD抗原方法所取代。
    【参考值】  ERFT为(64.4土6.7)%。
    【临床意义】  ①降低:见于免疫缺陷性疾病,如恶性肿瘤、免疫性疾病、某些病毒感
染、大面积烧伤、多发性神经炎、淋巴增殖性疾病。②升高:见于甲状腺功能亢进症、甲
状腺炎、重症肌无力、慢性活动性肝炎、SI。E活动期及器官移植排斥反应等。
    (二)T细胞转化试验
    体外培养时,T淋巴细胞被植物血凝素(PHA)或刀豆蛋白A((20nA)刺激,代调}
活跃,增加蛋白质、RNA和DNA的合成,从而转化为母细胞,部分细胞发生有丝分裂。
用显微镜计数淋巴细胞及转化的母细胞数,求出转化的百分率;也可以用于。H—TdR掺
入法及液体闪烁仪测定淋巴细胞的脉冲数/分(cpm)值,从而反映T细胞的免疫功能。
    【参考值】形态学法:转化百分率为(60.1士7.6)%。。H—TdR掺入法:刺激指数
(SI)一测定组cpm均值/对照组cpm均值;正常SI
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